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腹膜假黏液瘤

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腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma Peritonei,PMP)是一种罕见的腹膜表面恶性肿瘤,其发病率估计每年每百万人中只有3到4人。它是一种以腹盆腔弥漫性果冻状积液伴腹膜表面和[[[网膜]]上黏液种植为特征的综合征。PMP最常见的原发部位是阑尾,也可以来源于卵巢消化道等其他器官。

目录

发病机制

腹膜假黏液瘤的发病机制尚不明确,但最常见的是由阑尾黏液性肿瘤引起的。当肿瘤分泌的黏液积聚在阑尾中,导致管腔压力增加,最终导致穿孔,释放黏液进入腹腔,并广泛播散。其他可能的病因包括卵巢成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌、结直肠、胆囊(nang)、胃、胰腺(xian)、脐尿管(guan)、肺、乳腺(xian)等(deng)。

症状(zhuang)和诊(zhen)断

腹膜假黏液瘤的典型症状包括腹围增加腹股沟疝卵巢肿物等,这些症状可能会导致腹股沟疝修补时发现黏液性物质。在影像学检查中,PMP的CT扫描通常显示异质性和水样密度的黏液性物质,肝、脾和肠系膜上有扇贝状的压迹,钙化也很常见。

治疗方法

腹膜假黏液(ye)瘤(liu)的(de)治疗(liao)方法包括积(ji)极的(de)减(jian)瘤(liu)和(he)腹腔(qiang)内热灌注化疗(liao)(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)。这个方案是一种积(ji)极的(de)减(jian)瘤(liu)方式(shi),包括切除所有肉眼可见(jian)的(de)病灶,以限制黏液(ye)累积(ji)和(he)其压力作用。如果疾病复(fu)发(fa),需要重复(fu)施行手术(shu),但(dan)由于(yu)粘连(lian)和(he)纤维化,手术(shu)难度逐渐增加。

HIPEC是(shi)一种将化疗药(yao)物通过热灌注注入腹腔的(de)疗法,可以增加药(yao)物的(de)渗透性和(he)疗效。该方(fang)案最(zui)适合(he)于外科减(jian)瘤术后残(can)留病灶(zao)极小(xiao)的(de)患者。在Sugarbaker及其同(tong)事的(de)论著中,他们使用4种临床评(ping)估方(fang)法来选(xuan)择最(zui)有可能从联合(he)治疗中获益的(de)患者,包(bao)括(kuo)组(zu)织(zhi)病理(li)学(xue)评(ping)估、术前CT、腹膜癌(ai)指数和(he)减(jian)瘤完全性程度评(ping)分。

关于Sugarbaker的术中热灌注(通常为丝裂霉素)和术后早(zao)期腹腔(qiang)热灌注化疗(liao)方案,已有详细的介绍。

一(yi)些研究(jiu)结(jie)果显示,组(zu)织学类型为(wei)DPAM的PMP患(huan)者,其5年(nian)生(sheng)(sheng)(sheng)存(cun)率达到(dao)70%-86%,10年(nian)生(sheng)(sheng)(sheng)存(cun)率达到(dao)60%以上(shang)。这些生(sheng)(sheng)(sheng)存(cun)统计数据令人印(yin)象(xiang)深刻,但尚不清楚这些结(jie)果是(shi)归因于(yu)积极的治疗(liao)、患(huan)者选(xuan)择,还是(shi)两者均有(you)。在Sugarbaker研究(jiu)组(zu)的病例系列(lie)研究(jiu)中(zhong),DPAM患(huan)者的5年(nian)生(sheng)(sheng)(sheng)存(cun)率为(wei)81%,10年(nian)生(sheng)(sheng)(sheng)存(cun)率为(wei)70%。

尽管腹(fu)(fu)膜(mo)假黏液瘤(liu)(liu)是一种(zhong)罕(han)见疾病,但(dan)为了推动这类罕(han)见疾病的诊治发(fa)展,国际(ji)腹(fu)(fu)膜(mo)表面(mian)恶性肿瘤(liu)(liu)协(xie)作组(zu)(PSOGI)呼吁更多的机构从事专科研究,并加强各中心(xin)间(jian)的学习交流以达最佳(jia)的治疗质(zhi)量。

健康问答(da)网关于腹膜(mo)假黏液瘤的相关提问

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